遺傳性心肌病早期無明顯臨床症狀， 缺乏特異性， 不易引起重視， 診斷有一定困難。 5月31日， 第十二屆東方心臟病學會議（OCC 2018）上， 上海市東方醫院李瑩教授就遺傳性心肌病的心電圖表現這一話題進行了深入講解， 希望能對此類疾病的診斷有所幫助。
李瑩教授進行學術報告
1. 擴張型心肌病
擴張型心肌病以左心室或雙心室擴張和收縮功能受損為特徵， 其病因可以是特發性的， 如家族遺傳、病毒、免疫、酒精、中毒， 或是已知心血管疾病的心肌功能損害程度不能以負荷狀態或缺血損害程度來解釋。
心電圖表現有四個特點：
敏感性。 心電圖異常發生率高， 如果心電圖完全正常， 可排除擴張型心肌病；
複雜性。 除極、複極及心律均可出現異常；
易變性。 多種組合的心律失常可隨時改變， 尤其房室、束支、分支阻滯多變；
缺乏特異性。 難以依據心電圖進行診斷。
心電圖三聯征及心律失常
左胸導聯高電壓、肢體導聯低電壓、胸前導聯r波遞增不良的三聯征對於診斷擴張型心肌病具有重要價值， 尤其左胸導聯高電壓是特徵性改變， RV6/Rmax>3特異性高。
常伴有各種快速性心律失常和/或傳導阻滯， 如房顫、室早、室速、AVB、室內傳導阻滯等。
典型病例的心電圖表現
2. 肥厚型心肌病
肥厚型心肌病常依據心臟二維超聲判斷來左室肥厚， 確定有彌散性或節段性肥厚且不伴有左室擴張。
心電圖特點：僅12%~25%的患者心電圖完全正常， 80%以上患者出現非特異性ST-T改變。 左心室肥厚及左束支阻滯也常見。 異常Q波（Ⅱ、Ⅲ、avF、V4~V6導聯深而不寬）， 相應導聯T波直立（注意與心梗相鑒別）。 合併各種心律失常。 少數心尖局限性心肌肥厚者可有巨大倒置T波。
肥厚型心肌病患者為猝死高危人群， 其猝死的危險因素包括年齡、非持續性室速、最大左室厚度、青年心源性猝死的家族史、暈厥、左心房直徑、運動後血壓反應等。
典型病例的心電圖表現
3. 致心律失常性右室心肌病（ARVC）
ARVC的診斷包括臨床分期、臨床表現、心電圖、右室形態學、家族史、心內膜活檢等方面， 每個方面均包括主要指標和次要指標。 其中， 心電圖各項指標如下。
主要指標：標準電壓或增高電壓記錄到Epsilon電位；右胸導聯QRS增寬（V1+V2+V3）/（V4+V5+V6）≥1.2；右胸導聯S波升支≥55 ms。
次要指標：V1~V3導聯T波倒置；V1~V3導聯ST段自發性抬高， 不同於Brugada綜合征穹窿樣改變。
ARVC診斷標準為2項主要指標或1項主要指標和2項次要指標或4項次要指標。
心電圖表現
竇律時常呈完全性或不完全性右束支傳導阻滯圖形；
右心室導聯出現右室晚激動波（Epsilon波）；
心室晚電位檢出率高；
T波倒置；
頻發室早；
發作室速時呈左束支阻滯型， 常伴電軸右偏；
多形性室速、病竇、房室傳導阻滯、室上速較常見。
典型病例的心電圖表現
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編輯 田新芳┆美編 柴明霞┆製版 潘歡