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頭頸交界問題,是個大問題

寰樞椎關節包括寰椎和樞椎, 是脊柱最特殊的區域, 具有解剖和功能的複雜性。 寰樞椎脫位是指先天畸形、創傷、退變、腫瘤、感染炎症和手術等因素造成寰椎與樞椎骨關節面失去正常對合關係, 發生關節功能障礙和(或)頸脊髓壓迫的病理改變。 寰樞椎解剖位置特殊, 脫位常進行性加重, 引起高位頸脊髓壓迫, 造成延髓-頸髓損害, 進而導致四肢癱瘓甚至危及生命。

按病因分型

根據病因可將寰樞椎脫位分為外傷性、先天畸形性及病理性寰樞椎脫位三大類。

其中外傷性寰樞椎脫位最為常見, 主要原因包括齒狀突骨折及寰椎橫韌帶斷裂、寰樞椎其他部位骨折等;先天性畸形寰樞椎脫位主要是由於樞椎齒狀突發育障礙、顱底凹陷症、寰椎橫韌帶發育不全等枕頸交界區先天性畸形引起;病理性寰樞椎脫位臨床上相對少見,

主要由寰樞椎結核、化膿性骨髓炎、類風濕性關節炎、強直性關節炎、原發或繼發性寰樞椎腫瘤等疾病破壞寰樞椎正常結構所引起。

按脫位方式分型

根據寰樞椎脫位方式的不同可分為前脫位、後脫位、旋轉脫位、垂直脫位和側方脫位等。 前脫位最為常見, 多因寰椎橫韌帶斷裂引起。 後脫位則相對少見, 往往合併齒狀突骨折。 旋轉脫位根據脫位程度、脫位方向、是否合併側塊關節交鎖固定等可進一步細分為不同亞型(即Fielding分型):

Ⅰ型, 寰椎一側側塊向前部分移位元, 另一側為軸的側塊無移位, 寰齒關係不變, 寰齒前間隙(atlas-densinterval, ADI)<3mm;

Ⅱ型, 寰椎一側側塊向前移位, 另一側為軸的側塊無移位, 3mm<ADI<5mm;

Ⅲ型, 寰椎兩側側塊向前移位, ADI>5mm;

Ⅳ型, 寰椎向後移位。

按脫位時間分型

根據寰樞椎脫位時間的長短可分為新鮮脫位和陳舊性脫位。 新鮮脫位一般是指3周以內獲得確診的脫位, 而脫位時間超過3周即可定義為陳舊性脫位。

寰樞椎脫位的診斷

根據影像學檢查結果對寰樞椎脫位進行診斷並不困難, 目前常用量化指標包括ADI、寰樞椎管儲備間隙(SAC)、寰樞椎不穩定指數(II)等。 但在臨床工作中還需對寰樞椎脫位常見的臨床表現及影像學檢查方法進行深入瞭解,

以免出現漏診和誤診。

寰樞椎脫位的臨床表現

外傷性寰樞椎脫位一般有明確的外傷史, 臨床症狀主要表現包括:

枕頸部疼痛;

頭頸部歪斜及頸部運動受限, 特別是頭部旋轉功能障礙, 常需雙手托住下頜;

出現四肢無力、手持物不穩, 行走困難、容易跌倒, 大小便無力, 四肢肌肉萎縮等頸脊髓損害表現;嚴重者可出現呼吸功能障礙、高位截癱甚至危及生命;

病程長者可出現進行性四肢肌萎縮。

先天畸形性寰樞椎脫位一般有輕微的外傷史或無外傷史, 臨床症狀主要表現包括:

無明顯誘因或輕微創傷引發緩慢加重四肢無力、行走不穩、四肢麻木等症狀, 肢體麻木無力可出現在單個肢體或多肢體;

長時間反復枕頸部疼痛;

緩慢進行性肢體運動感覺障礙和椎體束征, 多有下肢肌張力增高、腱反射亢進和病理反射;

常合併短頸畸形、後髮際低、頭頸部活動受限、斜頸等體征, 若合併Arnold-Chiari畸形, 則可出現共濟失調等小腦損害症狀。

病理性寰樞椎脫位寰樞椎結核破壞寰椎側塊後常引起寰樞椎失穩和脫位。 當一側寰椎側塊因結核桿菌破壞而塌陷時, 寰樞椎可發生旋轉脫位, 主要表現為頸椎疼痛、斜頸等。 大部分因寰樞椎腫瘤導致的寰樞椎失穩或脫位患者常出現枕部神經痛、頸神經根痛、枕頸部神經痛等, 頸部活動時疼痛加劇, 常表現為夜間痛和持續性、進行性疼痛, 可伴有斜頸及強迫體位;脊柱不穩和脊髓受壓時還可引起受累節段的神經支配區疼痛;當椎體塌陷時,

還會因脊柱肌肉組織麻痹導致脊柱畸形和疼痛加劇。

由於顱頸交界區脊柱椎管緩衝空間大, 絕大多數患者不會出現中樞神經功能障礙, 僅個別髓外腫瘤患者會因脊髓和延髓壓迫而出現麻痹、屈伸障礙、膝反射亢進等。 當腫瘤擴展至枕骨大孔時可累及齒狀突, 出現上、下運動神經元聯合損傷症狀, 包括因斜方肌肌力減弱而出現的斜頸、聽力喪失、眩暈、吞咽困難、構音障礙等。

自發性寰樞椎脫位多見於小兒, 常繼發於咽喉部感染, 表現為持續性頸部疼痛、頭部歪斜及活動受限, 早期經牽引可復位, 但易反復。

檢查方法

X線片檢查通常拍攝頸椎張口位、頸椎側位及頸椎過伸過屈側位X線片。

頸椎張口位觀察齒狀突的形態及其與寰椎側塊的關係, 以及是否存在寰樞椎骨折、側方移位及旋轉移位。

頸椎側位主要觀察寰樞椎是否存在骨折、是否有前後脫位以及寰樞椎的前後位置關係。主要測量指標包括:

ADI,即寰椎前結節後緣與齒狀突前的間隙,正常成人ADI<3mm,過屈過伸時無變化;小兒<4mm,過屈過伸時差值<1mm,若ADI超過5mm則考慮為寰樞椎脫位。

SAC,即樞椎齒狀突後緣與寰樞椎後弓前緣之間的距離,18mm以上者不產生脊髓受壓症狀,14~17mm者有脊髓受壓的可能,13mm以下可出現脊髓受壓症狀。

頸椎過伸過屈側位觀察頸椎過伸過屈運動過程中寰樞椎位置變化情況,明確是否存在寰樞椎脫位,以及脫位是否可重定,為手術方式的選擇提供依據;測量寰樞椎II,II=(A-B)/A×100%,其中頸椎過伸側位測量樞椎椎體後緣至寰椎後弓前緣的距離為最大徑A,過屈側位測量上述距離為最小徑B,II>30%有脊髓壓迫症狀,>40%時有手術指征。

CT掃描及三維重建觀察寰樞椎結構位置關係,評估是否存在病理性病變、骨折、先天性骨組織解剖結構異常,瞭解寰樞椎脫位方式和程度及脊髓受壓情況等,還可結合現代快速成型技術進行體外模擬手術。

MRI掃描清晰觀察寰樞椎區域是否存在病理性變化,明確頸脊髓受壓形態、位置、程度、範圍及脊髓信號異常與否;測量脊髓受壓指數以判斷脊髓受壓情況;判斷術後脊髓壓迫解除的情況。其中脊髓受壓指數=(擬正常頸髓矢徑-最窄段頸髓矢徑)/擬正常頸髓矢徑,而擬正常頸髓矢徑=(受壓上端正常矢徑+受壓下端正常矢徑)/2。

以及是否存在寰樞椎骨折、側方移位及旋轉移位。

頸椎側位主要觀察寰樞椎是否存在骨折、是否有前後脫位以及寰樞椎的前後位置關係。主要測量指標包括:

ADI,即寰椎前結節後緣與齒狀突前的間隙,正常成人ADI<3mm,過屈過伸時無變化;小兒<4mm,過屈過伸時差值<1mm,若ADI超過5mm則考慮為寰樞椎脫位。

SAC,即樞椎齒狀突後緣與寰樞椎後弓前緣之間的距離,18mm以上者不產生脊髓受壓症狀,14~17mm者有脊髓受壓的可能,13mm以下可出現脊髓受壓症狀。

頸椎過伸過屈側位觀察頸椎過伸過屈運動過程中寰樞椎位置變化情況,明確是否存在寰樞椎脫位,以及脫位是否可重定,為手術方式的選擇提供依據;測量寰樞椎II,II=(A-B)/A×100%,其中頸椎過伸側位測量樞椎椎體後緣至寰椎後弓前緣的距離為最大徑A,過屈側位測量上述距離為最小徑B,II>30%有脊髓壓迫症狀,>40%時有手術指征。

CT掃描及三維重建觀察寰樞椎結構位置關係,評估是否存在病理性病變、骨折、先天性骨組織解剖結構異常,瞭解寰樞椎脫位方式和程度及脊髓受壓情況等,還可結合現代快速成型技術進行體外模擬手術。

MRI掃描清晰觀察寰樞椎區域是否存在病理性變化,明確頸脊髓受壓形態、位置、程度、範圍及脊髓信號異常與否;測量脊髓受壓指數以判斷脊髓受壓情況;判斷術後脊髓壓迫解除的情況。其中脊髓受壓指數=(擬正常頸髓矢徑-最窄段頸髓矢徑)/擬正常頸髓矢徑,而擬正常頸髓矢徑=(受壓上端正常矢徑+受壓下端正常矢徑)/2。

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