疾病的模樣：狼瘡是一種自身免疫疾病

作者：卓正醫療風濕免疫科余金泉醫生

來源：余金泉醫學科普公眾號

5月10日是每年一度的世界狼瘡日， 在這個特殊的日子， 與大家一起瞭解狼瘡這一並不常見的疾病的模樣。

狼瘡為什麼看風濕科

“我一直不知道應該來看風濕科， 原來風濕科還看這個病啊？如果早點來就好了， 或許我的病就不會被耽誤了！ ” 作為風濕免疫科醫生， 常常聽到病人這樣說。 在很多老百姓的心目中， 風濕免疫科看的就是 “風濕” ， 而“風濕” 就是 “老人家一到颳風下雨腿疼” 。 其實， 風濕免疫疾病是一大類疾病的總稱， 共約有100多種疾病，

主要包括類風濕關節炎、痛風性關節炎、 系統性紅斑狼瘡、強直性脊柱炎（脊柱關節病）、乾燥綜合征、皮肌炎/多發性肌炎、硬皮病（系統性硬化症）、骨關節炎、白塞病（絲綢之路病） 等系統性血管炎等。 而前面提到的 “颳風下雨腿疼致”， 一般大多是骨關節炎所致， 確實屬於風濕免疫科的範疇， 但僅是這100多種疾病中的一種。 同時， 風濕免疫科不但不僅僅看 “風濕骨痛” ， 還是內科裡的“疑難雜症科”， 狼瘡就是屬於其中比較複雜的一種疾病。

狼瘡的本質是自身免疫疾病

每個人都有免疫力， 正常人的免疫力就像健康衛士， 每每有細菌、病毒等 “外敵” 人侵， 身體就會發出警報， 機體免疫力就會被動員起來， 把 “外敵”消滅。

然而， 有部分人群， 其正常的免疫力被削弱了，

此外又分化出了一些 “一念成魔” 的 “異化份子” 一一致病性T細胞、B細胞等免疫細胞異常活化、增殖， 由此產生了多種炎症介質、細胞因數和自身抗體（我們比喻它們是 “敵我不分” 的 “暴民” ）， 開始攻擊人體正常的組織器官， 攻擊人體的皮膚、關節、 臟器， 於是風濕免疫疾病發生了。 因此， 風濕免疫疾病又稱自身免疫疾病一一自身免疫力異常啟動後攻擊自身而發病。 其實稱其為 “自身免疫疾病” 與其發病機制更為貼切， 狼瘡從本質上講就屬於一種自身免疫疾病。

為什麼在她/他身上發病了？

雖然近30年風濕免疫學科有了長足的發展， 然而， 還是沒有辦法很好地解答這個問題！我們經常跟病人說的一句話就是：“ 這都是命，

命裡有時莫怨天， 命裡無時要慶倖。 ”雖有幾分無奈， 卻也是實情。

然而， 沒有無緣無故的病， 除了先天遺傳因素， 筆者能告誡大家的就是戒煙、 限酒、減少熬夜、遠離高壓力、遠離“過勞死”， 不要讓自己的身體長期透支處於“亞健康”狀態。 然而， “命” 也有偏好， 比如系統性紅斑狼瘡、 乾燥綜合征偏好女性；痛風性關節炎、結節性多動脈炎偏好男性。 系統性紅斑狼瘡惡如豺狼， 偏偏 “自古紅顏多薄命”， 這個病多見於年輕女性。 為什麼？狼瘡對女性的偏好， 可能與雌激素作祟有關。

低認知度， 高致殘率

風濕免疫疾病雖然認知度低， 但致殘率卻極高。 以系統性紅斑狼瘡為例， 有部分病人起病早期只是一些皮疹、口腔潰瘍、關節炎， 因此未能引起重視，

而一且病情進展， 累及腎臟、肺臟、心臟、 大腦， 出現狼瘡腎炎、狼瘡肺炎、狼瘡心肌損害、神經精神狼瘡（狼瘡腦病）， 往往會威脅生命安全。 有資料顯示， 在系統性紅斑狼瘡引起足夠重視之前的年代裡， 5年病死率高達70%。

聽醫生的話， 結局往往會比較好

中國的風濕免疫學界起步於20世紀八九十年代， 在此之前， 國內罕有專門從事風濕免疫專業的醫生， 因此風濕免疫疾病病死率高， 許多疾病被稱作“不死的癌症”， 許多病人成為了 “活死人”。 其實， 哪怕是現在， 專業的風濕免疫科醫生仍很稀缺， 就廣東省而言， 目前全身註冊的風濕免疫專科醫生僅約500人左右。 得益於國內風濕免疫學科的發展， 近30年來， 整個風濕免疫疾病的診斷、 治療手段均有了翻天覆地的變化。

現在， 大部分風濕免疫疾病如果能儘早就診， 嚴格按照醫生的要求規範用藥， 聽醫生的話定期複診， 在醫生指導下緩慢調藥， 大部分的風濕免疫疾病病情都可以得到很好地控制， 而不是在不斷的病情反復中走向死亡。 風濕免疫學界的進展， 讓我們對疾病治療的理念從診斷疾病、 緩解症狀、 減輕痛苦， 發展到早期診斷、 控制病情、緩解疾病活動、高品質長期生存。

早診治， 規範治療， 個體化治療

要達到疾病完全緩解的目標， 最重要的還是早診斷、 早治療， 規範化治療， 個體化治療。

首先， 要儘早診治。 研究證明， 早期診治、 早期用藥， 可以使風濕免疫疾病病人的病情在發病的起始階段得到控制。 診斷越早， 停藥越容易。 以狼瘡為例，狼瘡的臟器損害常在發病1年內發生，大量證據證明，越早進行有效治療，發生臟器損害的機會越低。

其次，要規範化積極治療。 在系統性紅斑狼瘡等疾病的治療中，在無不良反應的前提下，積極規範用藥無疑可以使更多病人病情得到緩解。

再次，對於每個病人，起病的原因不同、 臨床表現不同，對藥物的反應存在個體差異。 尤其是系統性紅斑狼瘡，屬於高度異質性疾病，是風濕免疫疾病裡最難治的疾病之一。孫悟空有七十二變，然而狼瘡卻更加變化多端，一萬個狼瘡可以有一萬種不同的表現，所以，一定要強調個體化治療，在藥物治療上針對個體找到最合適、 最有效、 最安全的治療方案。 風濕免疫疾病的治療，我們一直強調，沒有最好的藥，只有最合適的藥。脫離了個體，談藥物的有效性，談藥物的副作用，都純屬 無稽之談。

如果規範治療，狼瘡會是怎樣？

我們來看一組狼瘡患者“蝶友”的感言吧：

新書預告：

關於狼瘡的科普書籍印刷出版終於提上日程了，預計五月底六月初會與大家見面，謝謝大家的支持。感謝栗占國教授、Prof.CS Lau、梁東風主任、卓正醫療CEO王志遠先生、醫學界首席運營官（原執行主編）陳婕女士對新書的肯定並撰寫推薦語。希望能讓更多的患者看到這本書，能幫助到他們，我這半年在忙碌的工作之外的整理、修改、反復校對所做的一切就都值得了。

停藥越容易。 以狼瘡為例，狼瘡的臟器損害常在發病1年內發生，大量證據證明，越早進行有效治療，發生臟器損害的機會越低。

其次，要規範化積極治療。 在系統性紅斑狼瘡等疾病的治療中，在無不良反應的前提下，積極規範用藥無疑可以使更多病人病情得到緩解。

再次，對於每個病人，起病的原因不同、 臨床表現不同，對藥物的反應存在個體差異。 尤其是系統性紅斑狼瘡，屬於高度異質性疾病，是風濕免疫疾病裡最難治的疾病之一。孫悟空有七十二變，然而狼瘡卻更加變化多端，一萬個狼瘡可以有一萬種不同的表現，所以，一定要強調個體化治療，在藥物治療上針對個體找到最合適、 最有效、 最安全的治療方案。 風濕免疫疾病的治療，我們一直強調，沒有最好的藥，只有最合適的藥。脫離了個體，談藥物的有效性，談藥物的副作用，都純屬 無稽之談。

如果規範治療，狼瘡會是怎樣？

我們來看一組狼瘡患者“蝶友”的感言吧：

新書預告：

關於狼瘡的科普書籍印刷出版終於提上日程了，預計五月底六月初會與大家見面，謝謝大家的支持。感謝栗占國教授、Prof.CS Lau、梁東風主任、卓正醫療CEO王志遠先生、醫學界首席運營官（原執行主編）陳婕女士對新書的肯定並撰寫推薦語。希望能讓更多的患者看到這本書，能幫助到他們，我這半年在忙碌的工作之外的整理、修改、反復校對所做的一切就都值得了。