海綿狀血管瘤， 是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團， 這些畸形血管緊密相貼， 血管間沒有或極少有腦實質組織。
海綿狀血管瘤並非真性腫瘤， 而是屬於腦血管畸形。 之所以名字中帶「瘤」， 僅因為其形態像瘤而已。 也就像是“顱內動脈瘤”， 它並不是腫瘤而是血管“瘤樣”突起。 同樣地， 其「海綿狀」也是依據形態起名， 因其「剖面呈海綿狀或蜂窩狀」。
就診與諮詢
首次腦海綿狀血管瘤（畸形）時， 應詢問患者三代家族史， 關注頭痛、卒中、MRI異常常或其他神經系統併發症。
影像學檢查
懷疑或已知腦海綿狀血管瘤（畸形）者採用腦MRI進行診斷和臨床隨訪。
腦MRI應該包括梯度回波（GRE）或磁敏感加權成像（SWI）序列， 以便於明確腦海綿狀血管瘤（畸形）的數量（1個還是更多）。
不推薦常規進行全腦血管造影（DSA）檢查， 除非需要鑒別腦動靜脈畸形。
指導治療決策或發生新發症狀時可以進行影像學檢查。 出現臨床症狀並且懷疑出血時應該儘快進行腦影像學檢查。 症狀發作1周內可進行CT， 超過這個時間段應該進行MRI檢查（症狀發作2周內比較理想）。 對於新發症狀或症狀惡化的患者， 應該複查MRI判斷有無新發腦海綿狀血管瘤（畸形）或新發血。
外科治療
不推薦外科切除無症狀腦海綿狀血管瘤（畸形）， 特別是位於功能區、深部或腦幹者， 也不推薦外科切除多發無症狀腦海綿狀血管瘤（畸形）。
對於手術入路容易且位於非功能區的單發無症狀腦海綿狀血管瘤（畸形）， 以下原因可以考慮外科切除腦海綿狀血管瘤（畸形）預防出血：心理負擔過重， 擔心隨訪檢查項目價格昂貴以及隨訪費時， 改善生活方式， 職業需要， 需要抗凝治療。
引起癲癇的腦海綿狀血管瘤（畸形）可以考慮早期切除， 特別是難治性癲癇以及肯定腦海綿狀血管瘤（畸形）致癲者。
有症狀且手術入路容易的腦海綿狀血管瘤（畸形）可以考慮外科切除， 手術的死亡率和致病率相當於帶瘤生存2年。
有症狀或出血後的深部腦海綿狀血管瘤（畸形）可以考慮外科切除， 手術的死亡率和致病率相當於帶瘤生存5～10年。
對於手術後早期死亡和致病高危的患者以及影響生活品質的患者，
外科手術切除單次致殘性出血的腦幹腦海綿狀血管瘤（畸形）或脊髓海綿狀血管畸形的指征較弱。
對於位於功能區且症狀性出血的單發腦海綿狀血管瘤（畸形）， 如果無法接受外科切除術的風險可以考慮放射外科手術。
以下情況不推薦放射外科手術：無症腦海綿狀血管瘤（畸形）， 外科入路容易腦海綿狀血管瘤（畸形）， 家族性腦海綿狀血管瘤（畸形）（由於考慮到再發腦海綿狀血管瘤（畸形）。
內科管理
對於腦海綿狀血管瘤（畸形）引起的首次癇性發作， 抗癲癇治療是合理的。
懷孕前應該進行遺傳方面的諮詢， 應該告訴患者：妊娠期間發生神經系統症狀的風險與非妊娠期的風險可能無差別。
妊娠期新發神經系統症狀的腦海綿狀血管瘤（畸形）者應該考慮進行MRI檢查。
抗栓藥物對腦海綿狀血管瘤（畸形）危害的證據很少。
腦海綿狀血管瘤（畸形）合併腦缺血者接受抗栓治療的安全性尚不清楚。
尚不清楚體育運動對腦海綿狀血管瘤（畸形）的影響。
參考文獻
Akers A, Al-Shahi Salman R, A Awad I, et al.Synopsis of Guidelines for the Clinical Management of Cerebral Cavernous Malformations: Consensus Recommendations Based on Systematic Literature Review by the Angioma Alliance Scientific Advisory Board Clinical Experts Panel.Neurosurgery. 2017 ;80(5):665-680.
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