神經根鞘囊腫是怎麼一種疾病

神經根鞘囊腫是常見的脊神經根疾病之一， 臨床上常漏診或誤診為椎間盤突出、椎管狹窄或腫瘤等。 隨著醫學的發展， 尤其是近年來CT、MRI的應用， 本病的診斷與治療受到廣泛重視。

目前認為其發病機制與腦脊液流體靜力壓有關， 靜力壓受脈搏、胸腹壓和體位等因素的影響， 促使腦脊液進出神經根周圍鞘膜間隙， 當某種原因導致神經鞘出口狹窄， 形成單向活瓣效應， 使神經根周圍間隙的腦脊液流出受阻或不能流出， 造成間隙擴大形成囊腫。 當長期站立活動， 腦脊液的搏動和流體靜壓增高， 使腦脊液逐漸流入這一先天性硬脊膜憩室內形成蛛網膜疝。

囊腫只有進口而無出口， 進口似一個閥門， 隨著囊液逐漸增多、囊腫增大， 也可保持不變， 而出現臨床症狀。 當神經根或鄰近結構受壓明顯時可出現症狀。

神經根鞘囊腫的臨床表現

多數患者無臨床症狀或症狀輕微， 在CT或MRI檢查時偶然發現。 囊腫較大， 壓迫侵襲神經和硬膜囊時可產生相應節段神經根、神經節及神經纖維受損的臨床表現， 文獻報導其症狀發生的最高比率約為1/5。

腰骶神經根鞘囊腫可引起下腹部、腰骶部、肛門、會陰部及下肢疼痛、燒灼感、麻木無力等感覺異常， 出現神經根性疼痛、間歇性跛行、大小便和性功能障礙等；

胸腰段神經根鞘囊腫可引起胸、背部疼痛、感覺減退和肢體僵硬等；症狀可隨囊腫的 增大而逐漸加重，

嚴重者可伴肌肉萎縮。 囊腫長期壓迫鄰近的骨膜或關節囊時， 可引起彌漫性疼痛；骨骼侵蝕明顯時可導致不完全骨折。 與蛛網膜下腔相通者， 囊腫的體積和張力可因長期行走、站立、久坐、咳嗽或負重等使流入囊腔的腦脊液增多而增大， 臥床休息後囊液流出增多而減小。 患者的症狀常與體位、運動有關、一般上午輕下午重。

神經電生理檢查可見受累神經支配區骨骼肌活動電壓和感覺神經傳導速度下降等。 由於囊腫多起源於脊神經的背側神經根， 最常引起的症狀和體征是感覺紊亂， 運動神經通常不受影響或影響較小。

神經根鞘囊腫的影像學特點

神經根鞘囊腫的發生率各家報導不一， 國外報導成人發病率約4.6%～9%， 可見於脊椎 的任何節段， 以S1-3神經根最常見。 囊腫可單發或多發， 單側或對側， 對稱或不對稱分佈。

一般呈圓形、卵圓形、彈頭形、囊柱形或啞鈴形， 邊緣光滑銳利。

X線平片常無陽性發現， 當囊腫較大， 明顯壓迫侵蝕鄰近骨骼時， 平片可以顯示椎管、椎間孔明顯擴大， 有時尚可顯示椎旁類圓形陰影。 因囊腫與蛛網膜下腔之間的通常僅有較小的交通， 用黏滯性高的對比劑做脊髓造影時， 囊腔難以立即充盈， 常須延遲數小時乃至數天複查， 才能明顯提高其顯示率；用粘滯性低的水溶性對比劑做椎管造影， 只要體位合適， 通常延遲數分鐘就可見囊腔充盈， 顯示囊腔內有無神經根通過。

當脊髓造影未能明確顯示囊腔或囊壁內有神經根纖維通過， 或神經根鞘囊腫與蛛網膜下腔的交通閉塞不能為對比劑充填時， 脊髓造影常難以明確診斷。

CT掃描易於顯示神經根鞘囊腫對骨骼的壓迫、侵蝕情況， 囊腫與腦脊液呈等密度。 脊髓造影CT， 結合適當的體位元選擇和延遲掃描， 可顯示囊腫與神經根的關係， 明確對比劑能否進入囊腫是目前鑒別囊腫是否與蛛網膜下腔交通的最有效方法之一。

神經根鞘囊腫的MR信號與腦脊液相似， T1WI呈低信號， T2WI呈高信號， T2 FLAIR囊液與腦脊液高信號常均可被抑制。 由於MRI具有軟組織分辨力高、沒有骨偽影干擾、能多平面成像等優點， 既可顯示骨骼受壓、椎管和神經孔的擴大情況，

又可顯示囊腫的形態、大小及其與神經根的關係， 是目前診斷的首選檢查方法。 採用動態MR成像尚可顯示神經根鞘囊腫大小和張力的動態變化。

神經根鞘囊腫需要與囊性神經鞘瘤相鑒別。 神經鞘瘤可以發生於脊髓的各個節段， 不僅可以累及硬膜下或硬膜外， 而且可以同時累及硬膜內外。 神經鞘瘤可以伴有囊變。 但囊性神經鞘瘤的囊液於T1WI與腦脊液信號相似或稍高於腦脊液信號， T2WI囊液信號比腦脊液信號更高， 呈明顯的高信號；增強掃描囊性神經鞘瘤的囊壁或腫瘤實性部分明顯增強；同時神經鞘瘤可以伴有出血。

神經根鞘囊腫的治療

大多數患者可無症狀， 無須治療；有症狀者， 尤其是症狀因囊腫逐漸擴大而加重者需要進行治療。 臨床治療一般首選保守治療，治療無效者，可考慮手術。

一般認為：症狀較重影響患者生活或工作者；症狀隨體位或胸腹腔壓力增加而加重者；囊腫大於1.5 cm且伴有神經根疼痛、大小便或性功能等異常者，手術效果較好。

現常用的手術方法有：經皮囊液抽吸 並生物蛋白膠注入和囊壁部分切除後重疊縫合囊壁修復神經膜等。經皮囊液抽吸並生物蛋白膠注入，可阻塞囊腫通道，刺激纖維母細胞增生使囊壁自然粘貼，防止囊腫復發和手術切除難以避免的神經損傷，是治療神經根鞘囊腫的有效方法。但一些臨床應用表明經皮囊腫抽吸生物蛋白膠注入治療後，仍可有部分囊腫復發，不少患者術後還併發不同程度無菌性腦脊膜炎。囊壁切除應在顯微鏡下仔細操作，有條件者最好在電生理學監視下進行，以防止醫源性神經損傷，交通孔緊縮不能過度、不宜用可吸收線（後期反應性水腫會擠壓神經根）。現有學者認為，對與珠網膜下腔相通的神經根鞘囊腫，手術重點不是切除囊腫，而是封閉瘺口。

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臨床治療一般首選保守治療，治療無效者，可考慮手術。

一般認為：症狀較重影響患者生活或工作者；症狀隨體位或胸腹腔壓力增加而加重者；囊腫大於1.5 cm且伴有神經根疼痛、大小便或性功能等異常者，手術效果較好。

現常用的手術方法有：經皮囊液抽吸 並生物蛋白膠注入和囊壁部分切除後重疊縫合囊壁修復神經膜等。經皮囊液抽吸並生物蛋白膠注入，可阻塞囊腫通道，刺激纖維母細胞增生使囊壁自然粘貼，防止囊腫復發和手術切除難以避免的神經損傷，是治療神經根鞘囊腫的有效方法。但一些臨床應用表明經皮囊腫抽吸生物蛋白膠注入治療後，仍可有部分囊腫復發，不少患者術後還併發不同程度無菌性腦脊膜炎。囊壁切除應在顯微鏡下仔細操作，有條件者最好在電生理學監視下進行，以防止醫源性神經損傷，交通孔緊縮不能過度、不宜用可吸收線（後期反應性水腫會擠壓神經根）。現有學者認為，對與珠網膜下腔相通的神經根鞘囊腫，手術重點不是切除囊腫，而是封閉瘺口。

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