主動脈、肺動脈錯位怎麼辦？這類孩子在出生2周內手術效果最好

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完全性大動脈轉位是新生兒期最常見的紫紺型先天性心臟病， 發病率為0.2‰～0.3‰。 約佔先天性心臟病總數的5%～7%， 居紫紺型先心病的第二位， 男女患病之比為2-4：1， 若不治療， 約90%的患者會在1歲內死亡。

在最近召開的第一屆浙江省醫學會小兒外科分會完全性大血管轉位協助組學術討論會上， 專家表示， 早檢查、早評估、早轉運、及時手術， 是挽救孩子生命的關鍵， 目前手術治癒率達到95%。

主動脈和肺動脈位置對調

肺動脈和主動脈是人體最重要的兩條動脈， 就好比一對好哥倆， 正常情況下肺動脈在前主動脈在後。

有一天， 主動脈對肺動脈說：“兄弟， 咱倆感情深， 應該手把手、並排走。 ”肺動脈聽了很感動說：“您是大哥， 您在前面， 我跟後面。 ”於是， 倆兄弟換了個位， 手把手， 並排走， 很是愉快。 在媽媽的子宮裡， 好哥倆的小主人仍然能夠健康地成長， 它們沒有意識到好心辦了壞事。 等小主人出生後， 哥倆立刻知道自己錯了。 小寶寶出生後， 渾身青紫、缺氧、心衰這些症狀接踵而來， 僅靠著倆兄弟連接的動脈導管開放存活， 並且隨著年齡增長和活動量增加， 症狀會越來越重， 隨時面臨生命危險。

轉位手術讓兄弟倆重新換回位置

由於完全性大動脈轉位患兒出生後早期就會出現青紫或低氧血症， 如不及時手術， 死亡率高。 “如果在兩周內能夠進行大動脈轉位手術，

那麼手術成功率很高， 這就需要早期轉運。 ”浙大兒院心臟中心副主任葉菁菁主任醫師指出。

來自湖州的王女士是位高齡產婦， 好不容易懷上了孩子， 一家人喜不自禁， 然而在產檢時， 當地醫生告知胎兒可能患有完全性大動脈轉位， 是一種嚴重的先天性心臟病， 這讓原本沉浸在喜悅中的一家人陷入了陰霾中。

當地醫生建議他們通過浙江省先心病網路平臺轉診到省級醫院治療。 於是， 在家人的陪同下， 王女士先來到浙醫邵逸夫醫院， 胎兒確診為大動脈轉位， 是選擇流產還是生下這個來之不易的孩子？王女士既猶豫又焦慮。 在醫生的推薦下， 王女士來到浙大兒院進行相關諮詢。 考慮到孩子已有26周多，

醫生建議她在距離省兒保就近的醫院分娩， 這樣可實現宮內轉運， 胎兒出生後就能在黃金時間展開救治。

王女士和家人同意後， 在孩子出生前， 醫生設計好手術方案， 患兒出生後即由專人專車送至浙大兒院， 從出生到入院僅花了1小時， 並順利在出生後7天完成手術。 目前， 孩子已康復出院。

“大動脈轉位雖然是一種嚴重的心臟畸形， 但目前治癒率很高， 達到95%左右， 一般孩子出生後2周內進行手術， 治癒後可以像正常孩子一樣學習、工作和生活。 我們現在治療過的孩子都獲得了新生並且還有不少明星人物， 有獲得了鋼琴8級的， 有在全國拉丁舞比賽兒童組獲獎的， 也有參加國家愛樂樂團代表我國去世界各地公演的。

”浙大兒院心臟中心顧問張澤偉主任醫師告訴記者。

重視產前篩查

“目前大動脈轉位的確診主要靠兩個階段， 一個是孕產婦產檢階段， 由於目前沒有納入國家產前篩查特殊病種裡， 所以能否發現要看產科超聲的水準， 我省近幾年胎兒心超水準不斷提升， 大部分縣市地區級及以上的醫院基本能診斷出該疾病。 第二階段是新生兒先心篩查， 通過心超篩查， 或者氧飽和度篩查後再行超聲篩查， 因為目前還沒有全面鋪開， 所以有時候還是會漏診， 我國政府已經高度重視這項工作， 不久的將來就會常規開展先心的篩查工作， 我們的願景是讓每個出生的寶寶都有做一次心超的機會。 ”浙大兒院心臟中心秘書徐瑋澤說。

（陳小卿）