肝硬化心肌病，你瞭解多少？

肝硬化心肌病（CCM）與門靜脈高壓和肝硬化有關，特徵是心肌結構和功能的內在亞臨床改變，沒有其他原因（如缺血）引起的明顯結構異常。

本文主要概述了CCM的臨床表現、診斷標準和治療方法。值得注意的內容有：2020年新修訂了CCM的診斷標準。CCM可能增加經頸靜脈肝內門體靜脈分流術（TIPS）後和肝移植後主要心臟事件的風險，因此有必要對肝硬化心肌病患者進行超聲心動圖隨訪。

CCM的臨床表現

由於CCM的心功能在靜息狀態下接近正常，因此它的診斷很困難。通常情況下，直到臨床失代償發生時才能識別到這種綜合征，

此時患者通常表現為高輸出量心力衰竭或舒張性心力衰竭。

心力衰竭的發展分為4個階段。階段A：存在風險因素（如高血壓、糖尿病），肝硬化或代謝綜合征患者無器質性心臟病；階段B：存在無臨床表現的結構改變（如心臟重塑），影像學檢查顯示左心室重構和/或收縮或舒張功能障礙，無心力衰竭癥狀；階段C：出現臨床表現（左心室重塑和/或收縮或舒張功能障礙+既往或當前存在心力衰竭癥狀）；階段D：出現難治性臨床表現（需要特殊干預的難治性心力衰竭）。

CCM的診斷標準

2005年的診斷標準：2005年世界胃腸病學大會將CCM的收縮功能障礙定義為左心室射血分數（LVEF）降低為＜55%，或在藥物或生理誘導的應激狀態下收縮反應不佳；CCM的舒張功能障礙定義為舒張早期到晚期的二尖瓣血流速度（E/A）＜1，

等容舒張時間＞200毫秒，或減速時間＞80毫秒。

2020年的診斷標準：CCM的收縮功能障礙定義為LVEF降低（≤50％）或整體縱向應變（GLS）下降（絕對值<>舒張功能障礙定義為至少具備以下3項條件：舒張早期二尖瓣血流至舒張早期二尖瓣環血流速度（E/e’）≥15，左心房容積指數（LAVI）＞34 mL/m2，間隔e’＜7 cm/s，或無肺動脈高壓時三尖瓣反流最大流速＞2.8 m/s。

CCM的治療管理

CCM通常表現為終末期肝病（ESLD）患者的亞臨床心臟結構和功能改變，隨著TIPS後或肝移植後心臟負擔的增加，這種改變可能變得更加明顯。TIPS置入導致前負荷增加，在CCM患者中可能導致明顯的心力衰竭（即心臟失代償）。因此，如果對CCM患者進行TIPS治療，在最初幾個月內進行超聲心動圖監測可能是有益的，

這有助於確保心功能不會出現亞臨床惡化。

當越來越多的患者出現完全或部分代謝綜合征時，肝移植後心力衰竭的風險可進一步增加。此時，有效控制高血壓、糖尿病、血脂異常和肥胖對於降低心力衰竭和其他心血管病風險至關重要。

患有CCM的移植受者在等待肝移植時，建議每隔6個月進行一次全面的超聲心動圖監測，並且持續到移植後的24個月。

未來的研究方向

儘管CCM在過去幾年中一直被研究，但仍有多個懸而未決的問題，這為未來的研究提供了多個機會。首先，由於CCM研究主要集中在肝移植受者中，因此CCM在所有失代償期肝硬化患者中的真實患病率尚不清楚。其次，以往研究發現CCM與肝腎綜合征有關，然而，這種相關性需要根據新的標準重新評估。

因此，在未來研究中，研究者需要探索肝移植後CCM的演變以及預測CCM逆轉和持續的因素，以確定哪些患者可以從早期干預中受益。